Las anomalías genitales
Los genitales se comienzan a desarrollar a partir de la quinta semana, desde una estructura para ambos sexos, que se va diferenciando hacia cada sexo según avanzan las semanas. A lo largo del proceso de formación, se pueden producir una serie de alteraciones estructurales que pueden alterar la morfología de los genitales.
Embriología de los genitales
En las primeras semanas del desarrollo embrionario, los genitales externos son similares en ambos sexos. A partir de la semana 5, se forman 2 pliegues cloacales a cada lado de la membrana cloacal, que se fusionan para dar lugar al tubérculo genital. Hasta la semana 12 la apariencia es similar en ambos sexos, pero a partir de entonces el tubérculo genital se alarga para formar el falo. Los efectos de los andrógenos comienzan a ser evidentes a partir de la semana 14, donde se separa el seno urogenital del canal anorrectal. En ausencia de andrógenos, el periné no se alarga y los pliegues uretrales y labioescrotales no se fusionan en la línea media. Los pliegues uretrales se convierten en los labios menores y los labios escrotales en los labios mayores
Alteraciones del pene
Fimosis
Incapacidad fisiológica de retraer el prepucio. En el momento de nacer existe una fimosis fisiológica. Durante los 4 primeros años de vida, el prepucio se va volviendo completamente retráctil. La retracción forzada temprana no está indicada porque puede crear adherencias y dar lugar a una fimosis secundaria. En los niños de 4-5 con fimosis está indicada la aplicación de corticoides tópicos durante 6 semanas. En niños mayores de 7-8 años con fimosis resistente a corticoides debe indicarse la circuncisión
Estenosis de meato
Proceso adquirido tras la circuncisión neonatal. Se produce una reacción inflamatoria significativa que causa inflamación del meato, y la cicatrización da como resultado un meato estrecho. En la mayoría de los casos se hace evidente cuan- do se entrena al niño a ir al baño. Los signos de sospecha van desde chorro forzado y fino, tiempo de micción prolongado, desviación del chorro en sentido dorsal, disuria, polaquiuria, hematuria terminal e incontinencia. En estos niños se debe realizar ecografía. El tratamiento consiste en una meatoplastia.
Alteraciones del pene
Fimosis
Incapacidad fisiológica de retraer el prepucio. En el momento de nacer existe una fimosis fisiológica. Durante los 4 primeros años de vida, el prepucio se va volviendo completamente retráctil. La retracción forzada temprana no está indicada porque puede crear adherencias y dar lugar a una fimosis secundaria. En los niños de 4-5 con fimosis está indicada la aplicación de corticoides tópicos durante 6 semanas. En niños mayores de 7-8 años con fimosis resistente a corticoides debe indicarse la circuncisión
Estenosis de meato
Proceso adquirido tras la circuncisión neonatal. Se produce una reacción inflamatoria significativa que causa inflamación del meato, y la cicatrización da como resultado un meato estrecho. En la mayoría de los casos se hace evidente cuan- do se entrena al niño a ir al baño. Los signos de sospecha van desde chorro forzado y fino, tiempo de micción prolongado, desviación del chorro en sentido dorsal, disuria, polaquiuria, hematuria terminal e incontinencia. En estos niños se debe realizar ecografía. El tratamiento consiste en una meatoplastia.
Quistes de pene Consiste en la acumulación de restos epiteliales o esmegma debajo de un prepucio no retráctil. A menos que haya inflamación o infección del prepucio no debe retraerse, ya que lo hará solo. Puede haber quistes epidérmicos congénitos, que pueden tratarse con extirpación simple
Pene indiscernible
Pene que parece ser pequeño, ya sea porque sea un pene membranoso oculto y atrapado o por la existencia de micropene. Para medir el pene se mide desde la base del pubis hasta el extremo del glande estirado.
Pene membranoso
La piel escrotal se extiende hacia la región ventral del pene. Puede ser congénito o resultado de una resección excesiva de la piel ventral del pene.
Pene oculto
Pene con un desarrollo normal pero enterrado por el panículo adiposo suprapúbico. Puede ser congénito en casos de falta de elasticidad de la fascia del dartos, que impide que la piel del pene se deslice libremente sobre los planos profundos del cuerpo del órgano. En casos severos se pueden eliminar las bandas disgénicas del tejido.
Pene atrapado.
Forma adquirida de pene indiscernible, que puede aparecer tras una circuncisión neonatal en un niño con abultamiento escrotal importante por hidrocele o hernia o por la circunsión en un pene membranoso.
Micropene
Pene normalmente formado que está por debajo de los límites normales de la población en tamaño. El micropene es el resultado de una anormalidad hormonal después de la 14 semana de gestación. Puede ser resultado de un hipogonadismo hipogonadotrófico (siendo la causa más frecuente, por una disfunción hipotalámica) o por un hipogonadismo hipergonadotrófico. Se debe realizar un cariotipo para determinar la etiología y descartar la existencia de otras anormalidades.
El tratamiento consiste en la terapia con andrógenos, como enantato de testosterona intramuscular. Se puede conseguir un promedio de 10 cm, dentro del rango de normalidad.
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